Станция метро Преображенская площадь  Преображенская площадь Ул. Б. Черкизовская д.5, к.8, с.1   Тел.+7(495) 788 67 86; +7(495) 122 22 03; +7(495) 741 91 03

Часы работы медицинского центра  Понедельник-пятница с 9.00 до 21.00   Суббота, Воскресенье с 9.00 до 17.00

Эндокринология. Эндокринные заболевания – болезнь Аддисона. Причины и симптомы болезни Аддисона. Диагностика и лечение болезни Аддисона в семейном медицинском центре Пангея

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — хроническая недостаточность коры надпочечников, возникающая при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению (или полному прекращению) секреции ГК и минералокортикоидов. Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Статистические данные. В США составляет приблизительно 4–6:100 000. При идиопатической аутоиммунной болезни Аддисона женщины страдают чаще мужчин.
 
Причины болезни Аддисона
Болезнь Аддисона в 80% случаев — аутоиммунное поражение коры надпочечников, 10% — туберкулёз надпочечников. Другие, более редкие причины: • Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии ГК) • Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз) • Саркоидоз • Кровоизлияния в надпочечники • Опухоли • Амилоидоз • Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) — за счёт ЦМВ и других инфекционных поражений надпочечников • Сифилис • Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с a-меланоцитостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем её также называют бронзовой.Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.
 
Генетические причины болезни Аддисона. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний
• Адренолейкодистрофия • Врождённая болезнь Аддисона (103230, Â): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия • Гипоадренокортицизм семейный (*240200, r): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия • Гипоплазия коры надпочечников семейная (*300200, Xp21.3–p21.2, дефекты гена DAX1, r) • Дефекты ГК-рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, Â; также *202200 [дефект гена MC2R, 18p11.2, r]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертензия; тяжёлая артериальная гипертензия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот • Недостаточность глицерол киназы (307030) • Синдром Оллгрова (синдром 3А [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia], *231550, r): болезнь Аддисона, ахалазия, алакримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона • Аутоиммунный полигландулярный синдром.
Факторы риска. Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства) • Лечение ГК в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Клинические проявления. Клиническая картина складывается из признаков недостаточности ГК и минералокортикоидов. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные клинические проявления. Возможно одновременное наличие витилиго вследствие аутоиммунной деструкции меланоцитов.
 
Симптомы болезни Аддисона
• Общие симптомы: выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит. 
• Артериальная гипотензия, особенно ортостатическая, сопровождается головокружением и иногда синкопальными эпизодами. Также в связи с гипотензией пациенты отмечают плохую переносимость холода. 
• Признаки поражения ЖКТ: тошнота, рвота, эпизодическая диарея. 
• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз). 
• Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания солёной пищи.
 
Адреналовые (надпочечниковые) кризы. В их основе лежит внезапный дефицит ГК и минералокортикоидов вследствие повышения потребности в них или внезапного снижения их выработки на фоне уже существующей хронической надпочечниковой недостаточности.
Причины • Стресс (25% случаев): острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия; адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии. Кроме того, следует иметь ввиду, что при назначении индукторов микросомальных ферментов печени (например, рифампицина) дозу гормонов необходимо корригировать • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники — см. Синдром Уотерхауса–Фридерихсена • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований) • Двусторонняя адреналэктомия без адекватной заместительной терапии.
Проявления: артериальная гипотензия, боли в животе, рвота и нарушения сознания. Лабораторные изменения — гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз.
Сопутствующая патология • СД • Тиреотоксикоз • Тиреоидит • Гипопаратиреоз • B12-дефицитная анемия • Нарушение функции яичников • Гиперкальциемия • Хронический кандидоз.
 
Диагностика болезни Аддисона
Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез кортизола в ответ на стимулирующие влияния).
 
• Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения кортикотропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более), а через 30–60 мин достигает 20 мкг% и более. При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется.
• Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25–40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6–8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3–5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15–40 мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет).
 
Дополнительно: • Гипонатриемия (менее 130 ммоль/л) • Гиперкалиемия (более 5 ммоль/л) • Увеличение содержания азота мочевины крови • Гипогликемия • Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование) • Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение) • Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче • Умеренные нейтропения и эозинофилия.
 
Инструментальные данные • КТ органов брюшной полости •• Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза) •• Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания) • Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников • Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца • ЭКГ: низковольтажный комплекс QRS с неспецифическими изменениями зубца T и сегмента ST; иногда изменения, характерные для гиперкалиемии.
Длительное наблюдение.
 
Показано пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки принимаемых гормонов. Оценку адекватности терапии проводят по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак.

Пациенту необходимо предоставить полную информацию о клинических проявлениях адреналового криза, в т.ч. и ранних, для того, чтобы суметь вовремя увеличить дозу принимаемых гормонов и предотвратить развитие серьёзной симптоматики • Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии • При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов • Следует избегать инфекционных заболеваний.

Запишитесь на прием к эндокринологу.